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Synopsis

Il termine sclerodermia definisce un gruppo di malattie di origine sconosciuta, caratterizzate da fibrosi e sclerosi del tessuto connettivo. La sclerodermia può colpire solo la cute (morfea, anche detta sclerodermia localizzata), o essere sistemica, per coinvolgimento dei tessuti e organi interni (sclerodermia sistemica o sclerosi sistemica). La morfea include diverse varianti cliniche, da forme di coinvolgimento molto limitato della cute caratterizzate da piccole placche a forme molto estese di malattia, che comportano problemi non solo cosmetici ma anche funzionali. L’atrofodermia di Pasini-Pierini e la fascite eosinofila di Shulman dovrebbero essere considerate tipi particolari di sclerodermia. La sclerosi sistemica (SSc) include due forme: la SSc cutanea limitata e la SSc cutanea diffusa.

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